Was ist Achalasie? ("Achalasie": griech. Nicht-Erschlaffung)

Entzündung des Ösophagus

Achalasie ist eine gutartige Funktionsstörung der Speiseröhre und des unteren Schließmuskels der Speiseröhre zum Magen, bei der es durch eine fehlende oder unvollständige Erschlaffung des Schließmuskels und gleichzeitig bestehende Pumpfunktionsstörung in der Speiseröhre zu einer Transportstörung von Nahrungsbestandteilen in den Magen kommt, hierbei kann es zu einer erheblichen Aufweitung der Speiseröhre kommen, wie es das nebenstehende Röntgenbild zeigt. Typischerweise klagen Patienten über Schluckschwierigkeiten unterschiedlichen Ausmaßes

Achalasie trifft meist im mittleren Lebensalter auf. Bei dieser Krankheit fehlt die normale Erschlaffung des unteren Mageneingangs während des Schluckens. Schluckbeschwerden, Aufstoßen von Nahrungsresten und Völlegefühl sind die typischen Folgen. In den meisten Fällen ist die Ursache dafür unbekannt, selten kann sich auch ein Ösophaguskarzinom dahinter verbergen. Daher sollten die Symptome unbedingt durch eine Routinediagnostik inklusive einer Spiegelung, also einer endoskopischen Untersuchung der Speiseröhre, abgeklärt werden.

Die Achalasie lässt sich u.a. mit der Ballondilatation oder der operativen Myotomie erfolgreich behandeln siehe weiter unten.


 

 
Die schlimmsten Beschwerden der Patienten, die unter dieser Mega-Speiseröhre leiden, sind:

• Schluckunfähigkeit für Flüssiges und Festes
• Hochwürgen von Nahrung
• Aufstoßen
• Gewichtsverlust
• Brustschmerzen.

Durch den unfreiwilligen Hochtransport von Nahrungsbestandteilen auch in die Luftröhre kann es zu chronischem Husten und Bronchienentzündung kommen.

Im Durchschnitt dauert es fast fünf Jahre und braucht mindestens zwei Ärzte, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Die häufigsten Diagnosen, die auch in Erwägung gezogen werden müssen, sind die säurebedingte Speiseröhrenentzündung, Tumoren der Speiseröhre, Sklerodermie (eine Autoimmunkrankheit) oder auch Anorexie und Bulimie.


Allgemeines
Achalasie ist eine Funktionsstörung des Schluckaktes im Bereich der Speiseröhre. Dabei fehlt die normale Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters beim Schlucken. Oft sind auch die Bewegungen der Speiseröhre vermindert, die den Speisebrei weiterbefördern (Peristaltik).

Man muss sich die Speiseröhre (Ösophagus) als hohlen Muskelschlauch vorstellen, der innen mit einer Schleimhaut ausgekleidet ist. Innerhalb der Muskelschicht befinden sich miteinander vernetzte Nervenzellen (Auerbach-Plexus). Sie steuern die exakten Bewegungen der Speiseröhre während des Schluckens mit dem Ziel, den Speisebrei vollständig vom Mund in den Magen zu befördern.

Im Magen wird die Nahrung durch das saure Milieu desinfiziert, mittels starker Bewegungen mit Enzymen durchmischt und weiter zerkleinert. Damit dabei nicht Speisebrei und aggressive Salzsäure in die Speiseröhre zurückfließen, liegt zwischen Magen und Ösophagus ein Ventil. Dieser so genannte untere Ösophagussphinkter sorgt mit muskulärer An- und Entspannung dafür, dass beim Schlucken die Speise in den Magen gelangt, aber nichts von dem Mageninhalt zurückfließt.

Diese komplexe Funktion ist relativ störanfällig. Vereinfacht dargestellt: bei der sehr häufigen Refluxkrankheit versagt dieser Verschlussmechanismus und lässt Magensaft in den Ösophagus gelangen (Reflux), die Folge ist u.a. Sodbrennen. Im Fall der Achalasie ist dagegen der Magen so stark verschlossen, dass die Speise gar nicht erst vollständig in den Magen befördert werden kann. Der Bissen bleibt buchstäblich im Halse stecken.

Ursachen
Bei der Achalasie ist der Auerbach-Plexus im Bereich des unteren Ösophagussphinkters ausgefallen. Die Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt. Wissenschaftler vermuten, dass virale Entzündungen oder Autoimmunprozesse diese Nervenzellen schädigen.

In seltenen Fällen kann eine Achalasie auch die Folge eines Tumors des oberen Magenanteils (Kardiakarzinom) oder einer Infektion mit der Chagas-Krankheit, einer südamerikanischen Tropenkrankheit, sein.

Häufigkeit
Achalasie ist relativ selten. Innerhalb eines Jahres erkrankt weniger als einer von 100 000 Einwohnern an der Krankheit. Meist tritt die Achalasie im mittleren Lebensalter (3. bis 5. Lebensjahrzehnt) auf.

Symptome
Die folgenden Symptome bzw. Beschwerden werden beobachtet:

Dysphagie
Diese Störung äußert sich durch Schwierigkeiten beim Schlucken. Die Speise ist scheinbar im Hals stecken geblieben, die Patienten müssen oft nachtrinken, damit der Speisebrei "weiterrutscht".

Regurgitation
Nach dem Essen kommt es dazu, dass Speisereste aus dem Ösophagus zurück in den Mundraum gelangen. In fortgeschrittenen Stadien der Krankheit geschieht dies auch spontan, wenn sich der Betroffene hinlegt.

Völlegefühl im Brustbereich
Bei einer Sonderform der Achalasie (hypermotile Form) können außerdem krampfartige Schmerzen im Brustbereich auftreten, die gelegentlich als Herzbeschwerden fehlgedeutet werden.

Die Achalasie verläuft eher schleichend, d.h. die Symptome treten anfangs gelegentlich und mild auf und behindern erst später das Alltagsleben des Betroffenen. Da der Essvorgang gestört ist, kann über Monate bis Jahre ein langsamer Gewichtsverlust die Folge sein.

Die Regurgitationen können bewirken, dass Speisereste in die Atemwege gelangen. Daher führt eine fortgeschrittene Achalasie gelegentlich auch zu wiederholten Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien).



Die 3 verschiedenen Formen der Achalasie:

1) Hypermotile Form = Vigorous Achalasie (Schmerz, Dysphagie, aktive Regurgitation)

2) Hypomotile Form (Dysphagie, Schmerz, Regurgitation)

3) Amotile Form (Dysphagie, Regurgitation

 

Diagnose

Die Routinediagnostik bei dem Verdacht auf eine Achalasie besteht aus:

einer endoskopischen Untersuchung des Ösophagus:
Unter Umständen weisen bereits Speisereste, Entzündungen oder eine sichtbare Verengung der unteren Speiseröhre auf eine Achalasie hin. Jedoch ist diese Untersuchung vor allem wichtig, um andere mögliche Ursachen für die Beschwerden, wie z.B. ein Karzinom sicher auszuschließen. Eventuell werden bei dieser Untersuchung auch Gewebeproben (Biopsien) entnommen.

Röntgenuntersuchung des Ösophagus:

Dabei schluckt der Patient ein Kontrastmittel, so dass der Verlauf der Speiseröhre auf dem Röntgenbild sichtbar wird. Bei der Achalasie findet sich eine spitz zulaufende Enge am Übergang zum Magen. Je nach Stadium der Krankheit ist der Bereich der Speiseröhre oberhalb der Enge aufgeweitet. Der Mediziner nennt dieses Phänomen anschaulich "Sektglasform".

Diese Untersuchung ergibt bei Mega-Speiseröhre ein typisches Bild, nämlich die geweitete, starre oder stark geschlängelte und starre Speiseröhre mit dem fest verschlossenen Schließmechanismus, der einen extrem verdünnten Übergang von der Speiseröhre zum Magen darstellt. Oftmals bleibt das Kontrastmittel in der Speiseröhre "stehen" und entleert sich nicht, oder nur selten und in kleinen Portionen.

Manometrie

Dabei wird der Druck im Ösophagus gemessen. Eine fehlende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters beim Schlucken beweist eine Achalasie. Die Druckmessung ergibt Rückschlüsse auf die Peristaltik des Ösophagus. Je nach der Beweglichkeit unterscheidet man bei der Achalasie eine hyper-, hypo- und amotile Form.

Therapiemöglichkeiten

Nach diesen Vorbereitungen werden die möglichen Therapieformen erklärt und mit dem Patienten besprochen. Vor jeder Behandlung erfolgt ein Aufklärungsgespräch, bei dem der Arzt den Ablauf des Eingriffs (Botulinumgift über ein Endoskop, Ballonaufdehnung, Operation). Der Patient wird auch auf mögliche Risiken hingewiesen. Hat der Patient alles verstanden, unterschreibt er eine Einwilligungserklärung zu der Behandlung.

Arzt und Patient machen den Termin zu dem Eingriff aus. Der Patient wird an diesem Tag morgens nüchtern auf die Station kommen. Laborwerte und ein EKG, das nicht älter als 14 Tage ist, bringt er mit.

Es stehen eine Reihe therapeutischer Möglichkeiten zur Verfügung. Es sind dies im Einzelnen:

Medikamentöse Behandlung

Diese kann in Anfangsstadien die Beschwerden lindern. Die Arzneimittel werden etwa eine halbe Stunde vor dem Essen eingenommen und senken den Druck im unteren Ösophagussphinkter. Interessanterweise sind dies Mittel (Calciumantagonisten, Nitrate), die auch bei der Behandlung des arteriellen Hypertonus und der koronaren Herzkrankheit angewendet werden.

Einige Medikamente wirken auf den unteren Speiseröhren-Schließmuskel entkrampfend und entspannend. Dies sind z.B. die als Herzmedikamente bekannten Nitrate und Nitroglycerin, Blutdruckmedikamente wie Nifedipin, sowie die als Asthmamedikamente eingesetzten Medikamente Theophyllin und Beta-Agonisten. Sie alle entspannen die glatten Muskelzellen, so auch den unteren Speiseröhren-Schließmuskel. Bei regelmäßiger Einnahme können sie die Beschwerden von Patienten mit gering ausgeprägter Mega-Speiseröhre lindern und fördern die Magenentleerung. Begrenzt wird der Nutzen durch Nebenwirkungen, z.B. Kopfschmerzen, Herzrasen und Blutdruckabfall, wenn sie in entsprechenden Mengen genommen werden. Medikamente als Alternative sollten also eher als Überbrückung bis zur endoskopischen oder chirurgischen Therapie oder bis zum Versuch mit Botulinumgift genommen werden.

Ballondilatation

Bei dieser Methode wird ein Ballon in die Speiseröhre bis in den Magen eingeführt und damit der verengte Ösophagussphinkter mechanisch aufgeweitet. Diese erprobte Methode gilt als Mittel der Wahl. In den meisten Fällen werden die Schluckbeschwerden damit über Monate gebessert. Dann muss eventuell die Dilatation wiederholt werden. Besonders im Kinder- und Jugendalter ist die Wirkung von Ballondilatation jedoch oft nur von begrenzter Dauer.

Der Vorteil liegt darin, dass der Eingriff bei einer Spiegelung von Ösophagus und Magen durchgeführt wird und keine Operation notwendig ist. Allerdings beträgt die Komplikationsrate ein bis zehn Prozent. So ist es z.B. möglich, dass bei der Dilatation die Speiseröhre einreißt. In seltenen Fällen können Keime in den Brustraum gelangen und eine gefährliche Entzündung des Brustfells (Mediastinitis) verursachen.

(Lebensgefährliche Entzündung / Vereiterung des Mittelfelles, in dem u.a. das Herz liegt). Zudem sind nicht selten nach 1-5 Jahren bei ein drittel der Patienten erneute Dilatationen notwendig, wobei bei jeder erneuten Sprengung eine zunehmende Vernarbung des Mageneingangs entsteht (... eventuell nachteilig für eine spätere operative Versorgung ).

Bei zehn Prozent muss doch eine minimal invasive Operation, die Durchtrennung der Muskelfasern, vorgenommen werden.



Endoskopische Injektion von Botulinus-Toxin (griech. Gift)

Der Erreger Clostridium botulinum produziert eine hochgiftige Substanz, die den Botulismus, eine berüchtigte und gefährliche Lebensmittelvergiftung, beim Menschen auslöst. Spritzt man jedoch das verdünnteToxin in den Ösophagussphinkter, werden die Nerven dort blockiert und der Verschlussdruck dauerhaft vermindert. Die Injektion wird während einer Spiegelung von Speiseröhre und Magen vorgenommen.

Allerdings wirken diese Injektionen nur bei etwa 70 Prozent der Patienten. Patienten, welche die operative Therapie herauszögern wollen und solche mit hohen Risikofaktoren für Narkose und Operation (hohes Alter, weitere Erkrankungen) können sich mehrere Jahre mit dieser Therapie behelfen, wenn sie bereit sind, sich etwa alle halbe Jahre das Toxin in den Speiseröhren-Schließmuskel verabreichen zu lassen.

Langzeitergebnisse liegen bisher noch nicht vor.

Es lässt sich feststellen, dass, im Vergleich zur Ballondilatation, die Injektion von Botulinus-Toxin risikoärmer, aber statistisch weniger erfolgreich ist.

Extramuköse Myotomie

Wenn die oben genannten Verfahren nicht erfolgreich sind, kommt auch eine Operation in Frage. Dabei wird die Muskulatur des unteren Ösophagussphinkters von außen aufgespalten. Der operative Zugang erfolgt entweder über einen klassischen Bauchschnitt (transabdominal) oder neuerdings über eine Bauchspiegelung (laparoskopisch, minimal invasive Chirurgie), die für den Patienten schonender ist.

Alle Verfahren, die erfolgreich den Verschlussdruck im Sphinkter senken, können zur Folge haben, dass aggressiver Magensaft leichter in den Ösophagus dringt und eine Refluxkrankheit entsteht. Daher wird die Operation oft um eine so genannte Fundoplicatio ergänzt. Hier wird eine Muskelmanschette ringförmig um den oberen Magen gelegt, um einen Reflux dauerhaft zu verhindern.

Ein bis zwei Tage vor der Operation werden Sie stationär in einer Klinik aufgenommen. Es werden die Voruntersuchungen, welche für die Narkose erforderlich sind, durchgeführt.

Der Eingriff erfolgt in Vollnarkose. Über insgesamt 5 kleine Hautschnitte verschafft man sich Zugang zum unteren Ösophagus bzw. oberen Anteil des Magens. Unter Sicht einer Videokamera wird die Myotomie und die partielle Fundoplikatio in der jeweils erforderlichen Weise im Bereich des unteren Speiseröhrenschließmuskels durchgeführt. Danach werden die kleinen Hautschnitte mit Nähten verschlossen und mit einem sterilen Pflaster verbunden.

In der ersten Phase nach der Operation bleiben sie nüchtern und erhalten Infusionen. Mit dem Kostaufbau wird nach ärztlicher Beurteilung begonnen. Die durchschnittliche Dauer des Krankenhausaufenthaltes beträgt bei problemlosem postoperativen Verlauf etwa 10 Tage.

Grundsätzlich gelten die allgemeinen Vorsichtsmaßnaghmen, wie nach jedem operativen Eingriff. Aufgrund der laparoskopischen Operationstechnik werden Sie sich jedoch in der Regel recht schnell erholen und wieder Ihrer gewohnten Tätigkeit nachgehen können. Es gibt keine diätetischen Beschränkungen nach der Operation, in der Anfangsphase sollte jedoch auf eine leichte Kost geachtet werden, um die durchgeführte Reparatur nicht zu gefährden.

Nach der Operation kann es im weiteren Verlauf zu einem Wiederauftreten der Beschwerden kommen, dies geschieht in ca. 5 % der Fälle, ursächlich ist hier eine erneute muskuläre Verengung im Bereich der unteren Speiseröhre; dieses Problem kann entsprechend der individuellen Situation entweder endoskopisch oder auch erneut operativ behandelt werden. Bei ca. 5 – 10 % der Patienten können Refluxbeschwerden, d.h. Sodbrennen oder ähnliche Probleme auftreten, hier kann in aller Regel erfolgreich mit Medikamenten geholfen werden.

Grundsätzlich ist anzumerken, daß jegliche Behandlung der Achalasie, so natürlich auch die Operation, keine ursächliche Therapie darstellt, d.h. es kann der vorliegende Funktionsdefekt nicht geheilt werden, es können aber die Beschwerden durch die operative Korrektur deutlich und mit hoher Erfolgswahrscheinlichkeit dauerhaft gelindert oder beseitigt werden.

Mini-Endoskopische Chirurgie - Operation ohne Narben ?


Wie effektiv sind die Behandlungen?
 

Wenn der Patient nach der minimal invasiven Magen-Operation erwacht, befindet er sich im Aufwachraum oder auf der Wachstation. Körperfunktionen wie Herztätigkeit und Blutdruck werden auf einem Monitor angezeigt und überwacht.

Nachbehandlung
 

Botulinumgift
Wurde dem Patienten Botulinumgift gespritzt, muss er wenige Stunden auf der Station nachbeobachtet werden. Fühlt er sich gut, kann er sich nach Hause fahren lassen. Dort sollte jemand am ersten Tag bei ihm sein, falls ihm nach der Beruhigungsspritze noch etwas schwindlig werden sollte.

Endoskopische Aufdehnung des Speiseröhrenschließmechanismus
Nach der endoskopischen Aufdehnung des Speiseröhrenschließmechanismus wird der Patient 24 Stunden auf der Station nachbeobachtet. So kann er sich nach der Kurznarkose ausschlafen und nach einige Stunden mit zuerst flüssiger Nahrung den Effekt der Speiseröhren-Aufdehnung testen.

Operation
Die ersten Tage nach der Operation darf der Patient nur kleine Mengen Nahrung durch den Mund zu sich nehmen, damit die Nähte an Magen und Speiseröhre sich ungestört festigen können.

Kurz aufstehen darf der Patient bereits am Operationstag mit Hilfe einer Schwester. Stützstrümpfe und ein Medikament, das einmal pro Tag in die Bauchhaut gespritzt wird, verhindern das Entstehen von Blutgerinnseln. Patienten, die sich am ersten Tag noch schwindlig fühlen, können unter Anleitung einer Therapeutin krankengymnastische Übungen machen, bis der Kreislauf sich stabilisiert hat.

Geduscht werden darf bereits am 2. Tag nach der Operation, wenn sich der Patient fit genug fühlt.

Je nach dem Heilungsprozess und dem Befinden des Patienten kann er etwa fünf bis sieben Tage nach dem Eingriff entlassen werden. Im Anschluss an die Operation kann eine Anschlussheilbehandlung (Rehabilitation) für drei Wochen in Anspruch genommen werden. Wenn der Patient nicht körperlich schwer arbeitet, kann er danach seine Arbeit wiederaufnehmen.

Der Hausarzt wird über das Ergebnis der Operation informiert. Er übernimmt die Nachbehandlung des Patienten. Etwa alle sechs Monate sollte der Patient sich vorstellen, auch wenn er sich wohl fühlt.

Die Zufriedenheit der Patienten mit der Operation ist hoch. Nachteil des Eingriffs ist der stationäre Aufenthalt mit dem Risiko der Vollnarkose und Beatmung, das Risiko der Schleimhautdurchstoßung der Speiseröhre (wird intraoperativ überprüft und kann endoskopisch genäht werde) und die der Blutung, z.B. aus Leber und Magen. Auch diese – sehr geringen - Komplikationen können meist endoskopisch beherrscht werden.

Insgesamt überwiegen jedoch die Vorteile des minimal invasiven operativen Eingriffs bei weitem.


Prophylaxe

In der Nachsorge sollten regelmäßige Kontrollendoskopien durchgeführt werden, da die Gefahr an einem Ösophaguskarzinom zu erkranken, bei den Betroffenen erhöht ist.